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难以置信:娇妻竟是须眉男

2008-06-23 00:24:0039健康网社区
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核心提示:王刚的娇妻染色体是46,XY,本应为男性,且体内具有男性生殖器——睾丸,也应为男性,但从外表看来完全是女性,这种情况称为男性假两性畸形,也叫睾丸女性化综合征。为何会有这样的情况呢?这得从胚胎期的性分化说起。

  生物性别。决定于性染色体

  性别的决定在于性染色体。46,XY是男性;46,XX是女性。但不论是男性还是女性,他们的原始生殖腺是没有性别区分的,它通过初级分化而形成睾丸或卵巢,其决定因素是原始生殖细胞表面有无H—Y抗原,这种抗原是决定性腺分化的定向物质。性染色体为XY时,其细胞膜上就有H—Y抗原和抗体,它们可以互相识别,使原始生殖腺演变为睾丸;而性染色体为XX时,其细胞膜上就没有H—Y抗原,原始生殖腺就演变为卵巢。

  性别初步决定后,原始睾丸就会分泌雄激素和苗勒氏管抑制因子,使原始生殖管道及生殖器向男性方向分化,变成输精管、精囊、阴茎和阴囊。若无雄激素的作用,胚胎就会自然地向女性方向分化为子宫和输卵管等。

  有雄激素没受体。如同有插头没插座

  但身体里光有雄激素还不能成为男性,还要有雄激素受体才能发挥作用,就像电源插头必须插入插座才能通电一样。伞身各处需要雄激素的靶细胞都要有受体,才能使男性特征得以表现。

  李丽的染色体是46.XY,H—Y抗原也呈阳性,体内也有足够的雄激素,本该发育为男性,问题就在于没有雄激素受体,才使各种有关的细胞都向女性方向转化,而形成了女性的外阴和体形。

  预防恶变,须切除“她”的睾丸

  该病为X伴性隐性遗传,由位于X染色体上的隐性致病基因引起,发病者都是男性。

  对于这种睾丸女性化的患者,因为是先天性的遗传性疾病,目前尚无法治疗。通常采用两种措施:一是在青春发育期后及时切除睾丸,因为有Y染色体的两性畸形者,其睾丸很容易发生恶性肿瘤。李丽后来接受了睾丸切除手术。二是做保留性别的治疗。患者的生物性别(遗传性别)虽为男性,体内也有正常的雄激素分泌,但由于缺乏雄激素受体,无法接受雄激素的作用,不具有男性特征,故宜保留其自出生后在社会中形成的女性性别。

  性别取舍,将错就错为上策关于患者的性别取舍,一般主张将错就错,按原来的社会性别(抚养性别)加以调整。外阴部可采用整形手术,例如将增大的阴蒂切除,过小的阴道扩大成形等,再应用少量雌激素,以维持女性的正常特征。要注意的是,无论是对患儿还是成年患者,切忌称她们为“男性”,以避免患者心理失衡。更不要试图通过手术把患者变成男性,因为手术难度大,术后也不可能有正常男性的生理及生殖功能。由于她们没有卵巢和子宫,所以不能生育。通过心理辅导,王刚夫妇接受了现实,最后领养了一个孩子,维持正常家庭,享受天伦之乐。

(实习编辑:黄贤焱)

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